再生障碍性贫血是指原发性的骨髓造血功能衰竭综合征,病因是不明确的,主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血,出血感染。
再障也可以分为重型再障和非重型再障。
普通型再生障碍性贫血,患者的血细胞相对处于比较高的水平,发生致命性出血或者感染的风险相对较低。普通型再生障碍性贫血对治疗的反应相对比较好,也就是说疗效会更加显著,经过规范治疗,绝大部分患者的血细胞能够维持在很好的水平,甚至恢复到正常水平。
对于重型再障病情是十分严重的。起病急,进展快,病情中可以出现进行性加重的贫血,多数的有感染的情况,体温最高可以达39度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热当中,还有就是皮肤粘膜的大片出血,鼻出血,牙龈出血,还有深部内脏出血,比如眼底出血、颅内出血,还有脏器出血,常常可以危及患者的生命。
对于极重型再障,它的死亡率是极高的,可以占到90%。近十年来,随着治疗方法的改进,重型再障的愈后可以有明显的改善,但仍然有1/3的患者会死于感染和出血。
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