五龙荣肌汤对线粒体脑(肌)病的干预效果!
线粒体脑肌病(ME)是一组少见的线粒体结构和功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳。由于肌肉和脑组织高度依赖氧化磷酸化等代谢,临床出现症状往往是全身性的,只是由于各酶体系缺失受累程度不同而临床表现各有侧重,人为地将线粒体疾病划分为两大类,即线粒体肌病和线粒体脑肌病。
线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作等一组临床症状,多为母系遗传。10~40岁发病,首发症状为运动不耐受、卒中样发作、偏轻瘫、失语、皮层盲或聋。并有肢体无力、抽搐或阵发性头痛、智能低下、痴呆及乳酸血症,肌活检见RRF、异常线粒体和晶格样包涵体。
卒中样发作急性期主要累及颞顶或颞枕叶,病灶可累及皮质和深部的白质。与缺血性脑梗死不同,MELAS梗死灶与脑动脉灌注供血区分布不一致,主要集中在代谢旺盛的微血管区域,周围水肿不明显,伴有星型胶质细胞增生。
CT:30-70%可见苍白球钙化。
MRI:中枢神经系统高代谢区多发、游走性的信号异常,长T1长T2信号,FLAIR及DWI为高信号;病变区脑回肿胀,但无水肿及占位效应;不按血管分布。
MRS:是发现本病的最早方法,可见NAA降低和Lac升高。
总结:儿童或年轻人,临床-乳酸酸中毒、癫痫发作、卒中样发作,母系遗传。颞顶叶好发。不符合血管分布区的卒中,出现消失迁延变化、游走反复。MRS可出现乳酸峰,在影像表现正常的脑组织乳酸峰增高,皮层皮层下斑片状T2高信号。急性期脑回肿胀DWI高ADC各异,亚急性期T1皮质出现高信号符合层状坏死。慢性期出现局部萎缩。PWI高灌注(脑梗为低灌注)。肌活检-确诊。治疗-补充能量。
病例资料
患者,男,2岁。出生后检查出有线粒体脑肌病,身体靡软无力,接受过很多西药和中药治疗。无果后过来治疗。
2.治疗方法
治疗以益宗气为主。处方芪40g、白术15g、陈皮6g、当归15g、麻仁15g、生晒参6g、桂枝10g、干姜6g、升麻6g、络石藤30g、忍冬藤30g、补骨脂15g、早晚分2次温服。通过一个周期的治疗患者身体慢慢好转,骨头变硬,可以把头支起来,其他肢体力量也在慢慢好转。后又继续治疗。
王世龙医师宜标本兼治,方用*芪、当归、丹参、赤芍、桃仁、川芎益气散瘀,地龙、白僵蚕、法半夏、白术、泽泻祛痰化饮,代赭石、钩藤、蜈蚣镇肝熄风,菊花平肝明目,牛膝引药下行,疗效得以巩固。
五龙荣肌汤
主方组成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙*芪、*参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾。
主治病症:重症肌无力、眼睑下垂、运动神经元、线粒体脑(肌)病、腓总神经损伤、腓骨肌萎缩、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。
临床运用:五龙荣肌汤是王世龙医师经过多年临床经验,通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个处方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,取得了良好的疗效。
辨证要点:主症:肢体筋脉弛缓、痿软无力、甚至瘫痪、肌肉萎缩、肌肉无力、睑垂呛咳等证。多见周围神经病变、脊髓病变、肌萎缩侧束硬化、周期性麻痹。运动神经元性疾病,重症肌无力。
主要常见证型
肺热津伤:发热多汗,热退后突然出现肢体软弱无力、皮肤干燥、心烦口渴、呛咳咽燥、便干、尿短*。舌质红、苔*、脉细数。
湿热浸淫:身体困重、尤以下肢为重、伴胸脘痞闷。或发热、小便赤涩热痛。舌红、苔*腻脉濡数。
脾胃虚弱:起病缓慢、肢软无力、时好时差、甚则肌肉萎缩、伴神倦乏力、食少便溏、气短自汗、面色少华。舌淡或有齿印、苔腻肝肾亏虚?