SAPHO综合征研究进展二 [复制链接]

SAPHO综合征研究进展（二）

赖慧颖，陆凌怡，鞠　强

作者单位：，上海医院皮肤科（赖慧颖，陆凌怡，鞠强）

Kahn和Khan于年提出SAPHO诊断标准，并在年美国风湿病年会上作出修订，符合以下4个条件任意1条即可诊断：①骨和（或）关节病伴有掌跖脓疱病；②骨和（或）关节病伴有严重痤疮；③成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎（痤疮丙酸杆菌除外）；④儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。此外，SAPHO综合征需要与类风湿关节炎、强直性脊柱炎、硬化性骨髓炎、弥漫性特发性骨肥厚、关节性银屑病、佩吉特病、Sweet综合征等鉴别。弥漫性特发性骨质增生症（diffuseidiopathicskeletalhyperostosis，DISH）可发生在任何骨骼，多见于一些特殊部位，如骨盆、足跗骨、跟骨、髌骨、指骨的粗隆等。不常累及前胸壁，无皮肤症状。可结合影像学检查以鉴别。关节性银屑病在影像学上不会出现骨炎引起的骨肥厚表现。佩吉特病是一种以骨转换增加、反复骨折和畸形为特点的遗传性疾病，碱性磷酸酶显著升高，X线片可见特征性镶嵌图案，具有骨质溶解和骨硬化。Sweet综合征可见炎症指标升高，为中性粒细胞性皮肤病，可伴有关节疼痛。另外在疾病的早期，需排除感染性骨髓炎和肿瘤。肿瘤局部扩散应考虑甲状腺癌、淋巴瘤或骨肉瘤等。SAPHO综合征治疗目前缺少统一方案，以对症处理为主，使病情症状缓解、减轻患者痛苦并提高生活质量。早期及时治疗对于良好的预后至关重要。近来有学者提出，由于此病易被忽视，造成患者严重的身体和心理障碍，因此适当的心理治疗是有益的。主要药物以非甾体类抗炎药（non-steroidalanti-inflammatorydrugs，NSAIDS）作为一线治疗，抗风湿药物（antirheumaticagents，DMARDs）为二线治疗，使用的剂量需考虑药物的不良反应。糖皮质激素尽量少用，且只在紧急情况下短期使用。也可使用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤。抗生素类治疗往往效果不佳，但有报道大环内酯类和甲氧苄氨嘧啶有一定疗效，可能与此类药物能渗透细胞膜并杀死细胞内寄生的微生物，如缺少细胞壁的痤疮丙酸杆菌有关，此外这些药物还具有较好的抗炎和免疫调节作用。降钙素有成骨作用，抑制破骨细胞的形成，减少骨的吸收，同时还有抗炎、减少淋巴细胞产生的作用。成人可皮下注射降钙素U，每周4次；儿童可予半剂量鼻喷雾。双磷酸盐类作用与降钙素相当，常用于难治性患者，口服阿伦磷酸盐或氨羟二磷酸二钠输注。对于脓疱性皮损，主要使用外用药物，如糖皮质激素、维A酸、补骨脂素联合紫外线，以及其他药物如地蒽酚，均具有不同疗效。近年来，TNF受体拮抗剂如英夫利昔单抗和依那西普被认为是一种安全、有效的选择。如在第0、2、6周使用英夫利昔单抗5mg/kg，可迅速且持续的缓解骨关节症状。有文献报道联合应用依那西普和异维A酸能迅速缓解骨关节症状，但对于慢性聚合性痤疮引起的瘢痕以及不能逆转的毛囊管损害疗效不明显。也有报道应用阿达木单抗、IL-1受体抑制剂阿那白介素治疗SAPHO综合征的成功案例。

4总结

SAPHO综合征为少见病，临床表现多样，容易被单纯诊断为皮肤、关节或脊柱方面的疾病，确诊往往经历数年，而错过及时的治疗。随着该病报道增多，皮肤科医师应加深对该病的认识；在诊断时，紧密结合临床，详细询问病史，综合分析，做出明确诊断。

DOI：10./sypfbxzz.-.

实用皮肤病学杂志，,9(4):-

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